Teo đa hệ thống.

1. Lịch sử

- 1900: Joseph Jules Dejerine và André Thomas: teo trám cầu tiểu não.

- 1960: Shy và Drager miêu tả 2 BN HC Parkinson + hạ huyết áp tư thế.

- 1960: Van der Eecken : thoái hóa thể vân liền đen.

- 1969: Graham và Oppenheimer dùng thuật ngữ MSA lần đầu tiên.

2. Dịch tễ

- Xảy ra trên toàn thế giới.

- Tỷ lệ mắc bệnh: 0,6 – 3/100 000 người mỗi năm.

- Giới tính như nhau; tuổi khởi phát trung bình 56 ± 9 tuổi.

- Khác nhau tùy theo vùng địa lý và dân tộc:

     . MSA-C (MSA-parkinsonian) nhiều hơn Nhật, Hàn và Quần thể Mestizo (70 – 80%).

     . MSA-P (MSA-cerebellar) nhiều hơn ở Châu Âu và Bắc dân số Mỹ (67 – 84%).

- Thời gian sống sót ước tính từ khi khởi phát triệu chứng là từ 6 đến 11 năm (thời gian sống sót trung bình, ~ 9,5 năm).

3. Giải phẫu bệnh

Giải phẫu bệnh lý đặc trưng của teo đa hệ thống là mất tế bào thần kinh và thần kinh đệm trong thể vân, chất đen, nhân xanh, nhân cầu não, cuống tiểu não giữa, tế bào Purkinje tiểu não, nhân olive dưới; cột trung gian, nhân Onuf của tủy sống.

Người ta nhận thấy có sự xuất hiện của α -synuclein trong tế bào chất của tế bào thần kinh đệm oligodendrocytes (hay còn được gọi là các thể vùi) phân bố điển hình ở tiểu não, cầu não và hạch nền. Teo đa hệ thống cùng với bệnh Parkinson và sa sút trí tuệ thể Lewy được chứng minh có chung bản chất là rối loạn của α -synuclein, và được gọi là bệnh α -synuclein.

4. Lâm sàng, hình ảnh học và chẩn đoán phân biệt thể bệnh

ktk@vn

   Nguồn tham khảo >>>

         1. Multiple system atrophy.

         2. An update on MSA.